سندروم ژیل دولاتوره(سندروم توره)

[sr hesabi]

سندرم تورت چیست؟

سندرم ژیل دولاتورت به تیک‌های حرکتی و سپس تیک‌های صوتی به علت درگیری هسته‌های قاعده‌ای می‌گویند. شروع این اختلال قبل از ۱۶ سالگی و معمولاً در ۵ سالگی است. حرکات استریوتایپی پریدن یا رقصیدن، بیش فعالی و اختلالات یادگیری علایم شاخص این سندرم محسوب می‌شوند. شایعترین سن شروع حركات غیرارادی در این كودكان اوایل دوره ابتدایی است. درنتیجه معلمان احتمالا اولین كسانی هستند كه علائم بیماران را می بینند.

تاریخچه

سندرم ژیل دولاتورت یا اختلال تورت Tourette’s disorder را نخستین بار در سال ۱۸۸۵، فردی به نام ژیل دولاتورت، تعریف نمود. وی در این زمان در کلینیک سالپتریر پاریس زیر نظر شارکو مشغول تحصیل بود.

علایم

بیمار می تواند دارای علایم تیک های حرکتی ساده ( پلک زدن، اخم کردن ،بالا انداختن شانه، پرش سر) و یا تیک های حرکتی پیچیده (پریدن ،لی لی کردن ،چمباتمه زدن ،فیگور گرفتن) به همراه تیک های صورتی ساده (صاف کردن گلو ، ناله کردن ،بالا کشیدن بینی ، پارس کردن ) و یا تیک های صورتی پیچیده (تکرار حرفهای دیگران ، تکرار حرفهای خود ، استفاده غیر ارادی از حرفهای زشت) باشد.

بطور دقیق تر این بیماری با چهار علامت اولیه مشخص می شود كه برای تشخیص تورت وجود آنها ضروری است:البته خصوصیات بالینی دیگری هم در برخی از بیماران تورت مشاهده می شود.
1. كودك دچار تورت تیك های حركتی غیرارادی متعدد دارد. این تیك ها می توانند به صورت پرش های ناگهانی سر، شانه یا حتی كل بدن، چشمك زدن های متناوب یا چرخاندن چشمها، شكلك درآوردن یا رفتارهای متناوب، لمس كردن یا دق كردن های مكرر باشند. برخی از این بیماران حركات قالبی بسیار پیچیده پیدا می كنند و حتی ممكن است رفتارهای جبری تكراری نشان دهند، مثل بو كردن اشیاء یا روشن و خاموش كردن پشت سر هم چراغ ها.

2. خصوصیت دوم كودكان مبتلا به تورت تیك های صوتی است. یعنی از خود صدا درآوردن و به زبان آوردن لغات یا عبارات كوتاه به صورت غیرارادی. این تیك ها شامل بالا كشیدن بینی، صاف كردن گلو یا سرفه های مكرر، انواع مختلف صدا و فریادهای ناگهانی، خندیدن های غیرارادی پژواك گویی (تكرار كلام اخیر دیگران یا خود) و كوپرولالیه (بر زبان راندن كلماتی كه از لحاط اجتماعی گفتن آنها مناسب و جایز نیست). البته این نوع تیك در واقع خیلی شایع نیست اما به نظر می رسد از سایر نشانه های سندرم تورت شناخته شده تر باشد

3. یكی دیگر از خصوصیات ویژه سندرم تورت این است كه نشانه های بیماری در زمان كوتاهی ظاهر و سپس ناپدید می شود. مثلا ممكن است زمان هایی باشد كه تیك های بیمار بسیار شدیدند و زمان هایی باشد كه بیمار هیچ نشانه و علامتی نداشته باشد..و بالاخره نشانه های تورت در طول زمان تغییر می كنند. در یك سن تیك های كودك ممكن است به صورت چشمك زدن و بالا كشیدن بینی باشد و سال بعد به صورت بالا انداختن شانه و صدای كلیك درآوردن با زبان.

4. یك خصوصیت ویژه نگران كننده دیگر غیرارادی بودن تیك هاست كه با این وجود برخی از بچه ها می توانند به مدت چند ثانیه یا حتی بیشتر آنها را سركوب كنند. در نتیجه كودكی كه تیك های صوتی دارد ممكن است بتواند در مراسم مذهبی خود را كاملا آرام نگاه دارد و بعد در راه رسیدن به خانه آنها را با شدت و یا دفعات بیشتری بیرون بریزد. این خصوصیت تورت باعث می شود مردم به اشتباه فكر كنند رفتارهای بیمار عمدی است و یا اینكه كودك یا نوجوان مبتلا به هیچ وجه تیكی ندارد.

علل ایجاد سندرم تورت

افراد مبتلا به تورت و خانواده آنها مشکلات بسیاری داشتند، زیرا علت رفتارهای غیرطبیعی آنها از سوی جامعه پزشكی تشخیص داده نمی شد. بیشتر آنها به اشتباه با تشخیص های دیگر درمان می شدند، یا مشكلشان را به اختلالات عاطفی ربط می دادند و در نتیجه درمان های مناسبی هم دریافت نمی كردند.اكنون می دانیم كه سندرم تورت یك اختلال نوروبیولوژیك است كه نشانه ها و علائم آن رفتار را تحت تاثیر قرار می دهد. اگر آموزگاران در مورد نشانه های این سندرم آگاهی كافی داشته باشند بسیار كمك كننده است چرا كه آنها اغلب بیشترین برخورد را با كودك دارند و می توانند رفتار او را در درازمدت مشاهده كنند.هم اكنون پذیرفته شده است كه این بیماری و مشكلات همراه آن اختلالی ارثی است و اغلب می توانیم بسیاری از علائم بیماری از جمله تیك های حركتی و رفتارهای همراه با آنها را در اعضای دیگر خانواده بیمار مشاهده كنیم .

تشخیص های افتراقی

شبیه اختلال فوق در جریان مسمومیت با مواد مؤثر بر روان یا بیماری‌های شناخته شده سلسله اعصاب مرکزی مثل کره هانتینگتون و آنسفالیت بعد از عفونت ویروسی نیز واقع می شود.

درمان سندرم تورت

اگر تیك ها خفیف باشند ممكن است علی رغم تشخیص بیماری، درمانی صورت نگیرد. گاهی اوقات برای آنكه كودك در خانه و مدرسه به راحتی به فعالیت های روزمره خود ادامه دهد پذیرفتن این حقیقت از جانب والدین و اطرافیان، كه نشانه های بیمار و رفتارهای او در كنترل كودك نیستند و به قصد شیطنت و از روی عمد انجام نمی شوند كافی می باشد. ممكن است حتی لازم باشد كه در مورد این بیماری برای گروه همسالان كودك و والدین او نیز توضیحاتی داده شود تا آنها هم دلیل این رفتارها را از سوی بیمار متوجه شوند.با این وجود در برخی موارد تیك ها به شدت آزاردهنده می شوند و آن قدر كودك را رنج می دهند كه به درمان طبی نیاز می شود. متاسفانه هیچ قرص جادویی وجود ندارد كه بتواند نشانه ها و علائم بیمار را بهبود بخشد و هیچ عوارض جانبی منفی هم نداشته باشد. بسیاری از داروهای مورد استفاده كنونی برای سندرم تورت عوارض جانبی احتمالی دارند كه عبارتند از: افزایش وزن، گیجی و منگی و كندی سرعت تفكر. در نتیجه داروهایی كه می توانند به بیمار كمك كنند قادرند كودك را خواب آلوده كنند و یا قدرت تمركز و یادگیری او را در مدرسه كمی كاهش دهند. علاوه بر این در حالی كه این داروها از نشانه های بیمار می كاهند به ندرت می توانند این نشانه ها را كاملا از بین ببرند. پس مصرف داروهای مزبور در واقع یك معامله است و پزشك و خانواده بیمار با هم تصمیم خواهند گرفت كه آیا منافع مصرف آنها ارزش مشكلاتی كه ممكن است ایجاد كنند را دارند یا نه. در این بین اطلاعاتی كه آموزگاران از عملكرد روزانه كودك در مدرسه به دست می آورند در روند این تصمیم گیری بسیار اهمیت دارد.