عدم تشکیل دریچه 3 لتی (Tricuspid valve atresia)





الف. تعریف :

در این بیماری دریچه 3 لتی که بین دهلیز راست و بطن راست قرار دارد تشکیل نمیشود .
نقایص دیگری هم به دنبال این نقص در قلب وجود دارد که عبارتند از :
1 . عدم رشد کافی و مناسب بطن راست بدلیل وارد نشدن خون کافی به آن .
2 . رشد ناکافی شریان ریوی که انهم بدلیل عدم ورود خون کافی به آن میباشد .
3 . وجود نقص در دیواره بین دو دهلیز که باعث میشود خون تیره دهلیز راست از طریق این نقص با خون روشن دهلیز چپ مخلوط شود (چون دریچه 3 لتی وجود ندارد و بطور طبیعی خون نمی تواند وارد بطن راست شود ).
4 . وجود نقص در دیواره بین دو بطن که خون مختصری از بطن چپ از طریق این سوراخ وارد بطن راست جهت تغذیه آن میشود .
5 . باز ماندن مجرای شریانی .این مجرا یک رگ کوچک است که بین شریان ریوی و شریان آئورت قرار گرفته است . این رگ قبل از تولد در همه بچه ها وجود دارد. اما بعد از تولد وقتی بچه در معرض اکسیژن قرار گیرد این مجرا خود به خود بسته میشود . اما در بچه ای که دریچه 3 لتی ندارد پزشکان تلاش می کنند تا این شریان را تا زمان جراحی باز نگه دارند که از طریق داروئی به نام پروستا گلندین این کار صورت می گیرد .



ب. تشخیص :

بچه هایی که دریچه 3 لتی ندارند در بدو تولد کبود هستند بعد از دادن اکسیژن به آنها کبود تر میشوند که شک به این تشخیص افزایش می یابد و با اکو کاردیو گرافی تایید میشود.


ج. درمان :

درمان از طریق عمل جراحی صورت میگیرد:

مرحله اول :

مجرای شریانی از طریق دارو به مدت 2 هفته باز نگه داشته میشود. ولی بعد از آن پزشکان مجبورند که یک وسیله مشابه این مجرا، به نام شنت به جای آن بگذارند . به این ترتیب اجازه داده میشود تا مقداری از خون مخلوط شده روشن و تیره از طریق این مجرا به سمت ریه برود و اکسیژن بیشتری از ریه گرفته و بچه صورتی رنگ میشود .
اگر بچه خیلی کبود و آبی رنگ بود این بدان معنی است که اکسیژن کافی به بافتهای انتهایی بدنش نمیرسد . هنگامی که بچه اکسیژن کافی دریافت نکند ٬ بدن او شروع به تشکیل اسید کرده و اسید انباشته میشود و این برای بچه کشنده است چون توقف قلبی میدهد.

مرحله دوم :

وقتی بچه 6 ماهه تا یک ساله شد دیگر با شنت مرحله قبل قادر به گرفتن اکسیژن کافی برای بدنش نخواهد بود هم اکنون نوع دیگری شنت از طریق عمل جراحی برای بچه قرار داده میشود ٬ که نام آن glenn میبا شد .
این شنت بین ورید اجوف فوقانی و شریان ریوی قرار می گیرد. به این ترتیب خون اکسیژن دار بیشتری از ریه ها به سمت چپ قلب میرود اگر چه هنوز خونی که از قسمت پایین بدن به قلب میرسد از طریق نقص دیواره دهلیزی به سمت چپ قلب رفته و خون اکسیژن دار و بدون اکسیژن در دهلیز چپ مخلوط میشود .

مرحله سوم :

هنگامی که بچه 3 -2 ساله شد به اکسیژن بیشتری برای رشد نیاز دارد بنابراین عمل جراحی سوم با نام fontan صورت میگیرد.
به کمک این جراحی خون قسمت تحتانی بدن ٬ از طریق ورید اجوف تحتانی به شریان ریوی وصل می شود . خون قسمت فوقانی هم که طی جراحی قلبی به شریان ریوی متصل شده بود. به این ترتیب خون کلیه بدن ٬ بدون عبور از قلب به ریه میرود .
بعد از این مرحله هیچ گونه اختلاط خون اکسیژن دار و بدون اکسیژن در بچه صورت نمی گیرد . خونی که از دهلیز چپ می آید اصلا با خون بدون اکسیژن دهلیز راست مخلوط نشده است و به راحتی به مغز و سایر اندامها میرود. کودک صورتی تر به نظر میرسد و به خوبی رشد خواهد کرد.



مراقبتهای بعد از عمل :

1 . پرهیز از ورزش زیاد و خستگی زیاد
2 . مصرف مقدار کافی آب
3 . پیشگیری از ابتلا به سرما خوردگی و سایر بیماری ها
4 . معاینه مکررماهیانه توسط پزشک قلب اطفال
5 . استفاده از آنتی بیو تیک زیر نظر پزشک قبل از اعمال جراحی سرپایی و دندانپزشکی