یار همراه
نام بیماری:
سندرم گیلن باره
تعریف : سندرم گیلن باره اختلال نادری است که در نتیجه حمله سیستم ایمنی بدن به اعصاب محیطی ایجاد می شود به دنبال این حمله احساس ضعف در ماهیچه ها ، بی حسی ، گزگز و گاهی اوقات فلجی دیده می شود.
علل و عوامل : علت این بیماری هنوز به روشنی مشخص نیست ولی معمولاً بعد از یک عفونت ویروسی مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا اتفاق می افتد همچنین بعد از عفونت با یک باکتری به نام کامپیلکوباکتر هم ممکن است بیماری بروز نماید عفونت با کامپیلوباکتر ممکن است بعد از خوردن آب آلوده یا غذای نپخته ( مخصوصاً مرغ و ماهی و ... ) رخ دهد . در بعضی موارد ممکن است علایم گیلن باره بعد از اعمال جراحی اتفاق بیفتد گاهی هم هیچ گونه عامل شناخته شده ای وجود ندارد اما در همه موارد ذکر شده به طور حتم اختلال درعملکرد سیستم ایمنی وجود دارد .
علایم و نشانه ها : نشانه های گلین باره معمولاً با بی حسی و ضعف در پاها شروع می شود (ممکن است شما احساس گزگز شدن داشته باشید) نشانه ها اغلب در عرض مدت کمی حدود چند روز یا چند هفته به قسمت های بالایی بدن کشیده می شود ؛ بازوها و اندام فوقانی ضعیف و بی حس می شوند . گاهی اوقات ضعف آن قدر شدید است که شما اصلاً قادر به راه رفتن نیستید و همچنین ممکن است به فلجی کامل منجر شود .
تشخیص : آزمایش دقیق و قطعی برای تشخیص گیلن باره وجود ندارد اما تشخیص براساس علایم از جمله ضعف ماهیچه ها و ناتوانی در راه رفتن ، آزمایشات و تاریخچه ی بیماری شما صورت می گیرد . پزشک یا پرستار از شما درباره علایم و نشانه ها می پرسد و شما را معاینه می کند . آزمایشاتی که برای شما انجام می شود شامل :
1- نوار عصب و عضله
2- گرفتن آب کمر از کانال نخاعی
درمان : گلین باره درمان قطعی ندارد اما راههایی وجود دارد که علائم را بهبود می بخشد :
الف ) IvIgایمنوگلوبولین درمانی ) این دارو از جنس پروتئین است و سیستم ایمنی را دربرابر حملات آنتی بادی های مهاجم محافظت می کند .
ب) پلاسما فرزیس : دستگاهی به بدن شما وصل می شود که خون به درون آن کشیده می شود و آنتی بادی ها ی حمله کننده به اعصاب بدینوسیله از خون جدا می شوند . این آنتی بادی ها، پروتئین هایی هستند که در خون وجود دارند و باعث حمله به سیستم ایمنی بدن می شوند. برای این که تحت نظر باشید و امکان درمان علایم بیماری وجود داشته باشد ، احتمالاً در بیمارستان بستری می شوید . در موارد پیشرفته بیماری ممکن است شما قادر به خوردن از راه دهان نباشید ، که برای شما لوله ی بینی - معدی می گذارند و از طریق لوله به شما غذا داده می شود . رژیم غذایی شما باید پرکالری و پر پروتئین باشد تا قدرت عضلاتی شما حفظ و بازسازی شود . ممکن است غذا با حجم کم و در دفعات زیاد برای شما تجویز شود . در زمان بستری بودن در بیمارستان اگرضعف عضلات تنفسی موجب تهویه نامناسب و اختلال تنفس در شما شود ممکن است به دستگاه تنفس مصنوعی نیاز پیدا کنید. تا زمانی که در بیمارستان بستری هستید پزشک و پرستار به منظور جلوگیری از عوارض ناشی از بی حرکتی اقداماتی را برای شما انجام می دهند . ممکن است برای کمک به حفظ قدرت و انعطاف پذیری عضلاتتان فیزیوتراپی شوید . علاوه برموارد فوق از داروهای زیر برحسب نیاز و به منظور تسکین علایم استفاده می شود :
1- کورتون که التهاب و تورم اعصاب را کاهش می دهد.
2- سرکوب کننده ایمنی مانند آزارام یا سایتوکسان که در مرحله حاد بیماری تجویز می شود .
3- مسکن ها و ضد درد ها مانند آسپیرین
4- سایر داروها مانند کاربامازپین
پیش اگهی : این بیماری سه مرحله حاد ، نقاهت و بهبودی دارد . معمولاً افراد مبتلا به گیلن باره بهبود می یابند اما ممکن است زمان زیادی طول بکشد .در اکثر افراد ضعف در طی 3-2 هفته بدتر شده و سپس شروع به بهتر شدن می کند و بعد از مدتی به طور کامل از بین می رود اگرچه بهبودی کامل ممکن است تا 2 سال طول بکشد . بعضی از افراد تا ماهها ضعف دارند و در موارد کمی این ضعف تا سال ها باقی می ماند ، بعضی دیگر هم هرگز قدرت عضلاتشان بر نمی گردد . گاهی اوقات این سندرم بعد از اولین حمله دوباره عود می کند
نحوه مراقبت از خود : از مصرف سیگار و الکل خودداری کنید .
با دقت توصیه های پزشک و پرستارتان را دنبال کنید .
داروی خود را درست و سر وقت مصرف کنید .
اگر فیزیوتراپی می شوید به دقت ورزش های فیزیوتراپی را انجام دهید تا عضلاتتان دوباره انعطاف پذیر و قدرتمند شود .
مشاوره با یک روانشناس به سازگار شدن شما با شرایط بیماری و کیفیت زندگی مطلوب کمک می کند .
برای مطالعه بیشتر از سایت زیر می توانید استفاده کنید:
منابع :1- Guillain-barre syndrome available on www.Nursingconsult.com , Clinical reference system . Mosby, copyright 20082-patient teaching (2002) reference manual
سلام
من دچار این سندرم هستم. و به پزشکان متعدد مغز و اعصاب مراجعه کردم. اما وضعیتم داره هر روز بدتر میشه.
اگه می شه یه دکتر اختصاصی این مریضی رو معرفی کنین که بتونم سر بزنم. توی هر شهری باشه اشکالی نداره. ولی واقعا اختصاصی این مریضی باشه و کاملا تجربه داشته باشه.
به من گفتن باید بری سراغ متخصصان ایمونولوژی. ولی هر چی دنبال اونها می رم اصلا حاضر به ویزیت من نیستن. چه برسه به کمک و پیدا کردن راه حل.
مغز و اعصابی هم که رفتم داروهای خیلی متفرقه دادن. ولی توی اینترنت هر چی گشتم تعدادی از این داروها ربطی به این بیماری نداره و اصلا مضر هم هستن برای این بیماری. نمی دونم چرا اونها رو دادن. مثلا نور تریپلین که انگار باعث پیشرفت بیماری می شه.
از داروهای این بیماری فقط سرم آی وی آی جی ( از چه مدلی اش رو نمی دونم ) تجویز کردن که سود زیادی نداشت.
چی کار کنم؟
یک نوروپاتی محیطی است که سبب نارسایی حاد عصبی ـ عضلانی میشود. اشتباه در تشخیص شایع است که به دلیل میزان بالای نارسایی تنفسی میتواند کشنده باشد.
بروز آن با افزایش سن بیشتر میشود و شیوع آن در مردان اندکی بیشتر است.
نمای بالینی آن چیست؟
اغلب انواع نشانگان گیلن-باره با نوروپاتی حاد تظاهر میکند که با شروع پیشرونده ضعف اندام که طی 4 هفته به حداکثر شدت خود میرسد تعریف میشود. ضعف به طور معمول کل اندام را هم پروگزیمال و هم دیستال ـ درگیر میکند بر خلاف
آکسونوپاتیهای شدید کمری، نظیر نوروپاتی ناشی از توکسینهای دارویی یا الکل که به طور معمول دیستال اندام را درگیر مینماید. اختلال حسی در پلی رادیکولونوروپاتی التهابی حاد دمیلینه کننده متغیر است. به طور تیپیک علایم حسی وجود دارد اما نشانههای حسی اندک است. به طور معمول در اوایل بیماری رفلکسها از میان میروند، هر چند نوروپاتی آکسونی حاد حرکتی ممکن است با رفلکس طبیعی یا حتی تشدید یافته همراه باشد. نشانههای خودکار (اتونوم) نظیر تاکیکاردی، پرفشاری خون یا فقدان آریتمی سینوسی شایع است. در یکسوم از بیماران دستگاه تنفسی درگیر میشود اما ممکن است با تنگی نفس واضح همراه نباشد که ارزیابی آن را دشوارتر میکند. در چنین مواردی اندازهگیری ظرفیت حیاتی برای پیشبینی وقوع نارسایی تنفسی ضروری است. برای پیشبینی ایست تنفسی، اختلال در ظرفیت حیاتی در مقایسه با سنجش گازهای خون یا اشباع اکسیژن، علامت هشداردهنده مفیدتری است، زیرا دو مورد اخیر اغلب تا وقوع وقفه تنفسی طبیعی باقی میمانند. اغلب اعصاب جمجمهای درگیر هستند و شایعترین مشکلات مرتبط عبارتند از ضعف صورت و فلج بولبر و پس از آن اختلال حرکتی چشم. نشانگان گیلن-باره ممکن است با بیماریهای طناب نخاعی، ساقه مغز، یا عضله اشتباه شود. حدود 20 % از بیماران در زمان تشخیص بیماری همچنان سرپا هستند اما ممکن است اوضاع برخی از آنها وخیمتر شده و زمینگیر شوند. گاهی اوقات بیماران مبتلا به بیماری خفیف فقط دچار ضعف خفیف دیستال میشوند.
چگونه میتوانید تشخیص بالینی را تایید کنید؟
مطالعات هدایت عصبی مفیدترین آزمون تاییدی بوده و در 85 درصد از بیماران، حتی در اوایل بیماری غیرطبیعی هستند. چنانچه آزمونها در ابتدا طبیعی باشند باید پس از دو هفته تکرار شوند. تغییرات به طور تیپیک عبارتند از نشانههای بلوک هدایتی، طولانی شدن نهفتگی دیستال(1)، امواج F تاخیری و گاهی اوقات تناقض وجود پتانسیل عمل حسی کوچک عصب مدیان و حفظ پاسخهای طبیعی عصب سورال. سرعت هدایت حرکتی به طور معمول در ابتدا طبیعی است اما ممکن است بعد کند شود. گیلن-باره و استرول(Strohl) افزایش میزان پروتئین در مایع مغزی ـ نخاعی را اثبات کردند که از لحاظ تشخیصی کمککننده است اما برای نشانگان گیلن-باره اختصاصی نیست. وجود بیش از 106×50 سلول در لیتر در مایع مغزی-نخاعی، تشخیص را زیر سوال میبرد. برخی بیماران مقادیر نامناسبی از هورمون آنتیدیورتیک (ضد ادراری) تولید میکنند و بررسی الکترولیتها اقدام خوبی است. در شرایط مناسب، اندازهگیری غلظت پورفیرین یا سرب میتواند به تشخیص علل نامعمول نوروپاتی حاد که از نشانگان گیلن-باره ناشی نمیشوند کمک کند
اندازهگیری آنتیبادیهای ضد گانگلیوزید و همچنین آنتیبادی ضد کمپیلوباکتر ژژونی میتواند مفید باشد.
علل نشانگان گیلن- باره چیست؟
تقریبا 75% از بیماران سابقه عفونت اخیر، معمولا در دستگاه تنفسی و گوارشی دارند. تعداد زیادی از عفونتها با آغاز این نشانگان ربط داده شدهاند اما تنها ارتباطات اندکی به اثبات رسیده است .
اعصاب چگونه آسیب میبینند؟
این نشانگان در سهچهارم از بیماران با ابتلا به عفونت آغاز میشود؛ یکسوم از بیماران شواهد سرولوژیک عفونت کمپیلوباکتر ژژونی را نشان میدهند و در تعداد اندکی همچنان دفع کمپیلوباکتر ژژونی در مدفوع ادامه مییابد. چنین همراهی با عفونت قبلی مطرح کننده آن است که تغییر ایمنی در این نشانگان ممکن است به علت تشابه اپیتوپهای ارگانیسم عفونتزا با یک آنتیژن در بافت عصبی محیطی باشد. امروزه اثبات شده است کهلیپوپلیساکارید کمپیلوباکتر ژژونی با گانگلیوزیدهای خاص اپیتوپهای مشابهی دارد (شکل1). نزدیکترین همراهی میان آنتیبادیها و بیماری نورولوژیک در نشانگان میلر فیشر دیده شده است که در آن بیش از 90 بیماران ضد گانگلیوزید GQ1b آنتیبادی تولید میکنند، هر چند فقط تعداد اندکی از این بیماران شواهد ابتلا به عفونت قبلی کمپیلوباکتر ژژونی را دارا هستند. بنابراین ممکن است چندین ارگانیسم گوناگون با آنتیژنهای اعصاب محیطی واکنش متقاطع نشان دهند. شواهدی که نشان میدهد این آنتیبادیها مسوول ایجاد نشانههای بالینی در نشانگان میلرفیشر هستند از مطالعاتی حاصل شده است که در آن مشخص شد آنتیبادی ضد GQ1b و آنتیبادی مونوکلونال ضد GQ1b، هدایت عصبی را در یک نیمه دیافراگم موش مسدود میکنند.
آنتیبادی ضد گانگلیوزید در سرم بسیاری از بیماران مبتلا به نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد وجود دارد، این یافته همراه با پاتولوژی بیماران نشان میدهد که آنتیبادیها کمپلمان را تثبیت میکنند که آن نیز به نوبه خود ماکروفاژها را فرا میخواند و به آسیب آکسون منجر میشود (شکل 2). بسیاری از این آنتیبادیها از زیر نوعهای IgG1 و IgG3 هستند که به طور معمول به کمک سلول T نیاز دارند هرچند نقش ایمنی با سلول T به اثبات نرسیده است. سلولهای T غیرمعمول نظیر آنهایی که گیرنده (گاما دلتا) دارند از نمونههای گرفته شده از اعصاب محیطی کشت داده شدهاند اما ارتباط آنها با وقوع نوروپاتی نامشخص است. علاوه بر این معاینات بافتشناسی از اتوپسی اعصاب بیمارانی که به نوروپاتی آکسونی حرکتی و حسی حاد مبتلا بودند از وجود آسیب آکسونی با واسطه ایمنی حمایت کرد
پرسشهای بیپاسخ بسیاری درباره ارتباط میان آنتیبادی ضد گانگلیوزید و نشانگان گلین-باره باقی مانده است. پلی رادیکولونوروپاتی التهابی حاد دمیلینه کننده شایعترین نوع از این نشانگان در اروپا و آمریکای شمالی است با این حال تعداد اندکی از این بیماران آنتیبادی ضد گانگلیوزید تولید میکنند. به نظر میرسد نوریت آلرژیک تجربی در موش و موش خرما به طورعمده بیماری با واسطه سلول است، اما هیچ شواهد متقاعد کنندهای از نقش ایمنی با واسطه سلول T ضد آنتیژنهای پروتئینی در بیماری انسان وجود ندارد. با این حال همراهی بیوشیمیایی پیچیده لیپیدها ممکن است شاخصهای آنتیژنیک در دسترس را تحت تاثیر قرار دهد و لازم است نقش ترکیبات آنتیژن لیپید و پروتئین و همچنین نقش ایمنی وابسته به لیپید مشخص شود.
چگونه نشانگان گیلن- باره درمان میگردد؟
میزان مرگ و میر نشانگان گیلن-باره با ظهور تهویه بیخطر و مراقبتهای ویژه به شدت کاهش یافته و هم اکنون به حدود %10 بالغ میگردد. مطالعات بالینی نشان داده است علل اصلی مرگ عبارتند از عفونتها، آمبولی ریه و اختلال در ریتم قلبی. در بیماران دچار بیماری خفیف که قادرند بدون کمک راه بروند و شرایط آنها بیش از دو هفته پایدار باقی میماند پیشرفت بیماری نامحتمل است و میتوان آنها را به صورت سرپایی درمان کرد. در اغلب بیماران، بستری فوری در بیمارستان و پایش دقیق لازم است. گروه اجماع چند تخصصی توصیه میکند برای پیشگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریه از هپارین زیر جلدی و جورابهای [فشاری] درجهبندیشده استفاده شود. کنترل درد آسان نیست اما ممکن است گاباپنتین و کاربامازپین مفید باشد. ممکن است گاهی اوقات تجویز مسکنهای خوابآور ضروری باشد. استفاده به موقع از تهویه مکانیکی مهم است. مطالعه بیمارانی که به تهویه نیاز داشتهاند نشان میدهد آنهایی که ظرفیت حیاتی کمتر از ml/kg 20 دارند در بیشترین خطر هستند.
هرچند برای یک بیماری که تصور می شود منشا ایمنی داشته باشد غیر معمول است تجویز استرویید بیفایده است. توضیح احتمالی آن است که روند ایمنی که سبب تخریب عصب میشود قبل از زمان تاثیر استرویید متوقف شده است، یا استرویید با ترمیم عصب تداخل میکند. مکانیسم عمل ایمونوگلوبولین وریدی، نامشخص بوده و احتمالا چند عاملی است که شامل آنتیبادیهای ضد ایدیوتیپ، مسدود کردن گیرندههای Fc و تداخل با فعالسازی کمپلمان میباشد. افزایش کاتابولیسم آنتیبادیها نیز ممکن است نقش داشته باشد.
اطلاعات به دست آمده از کارآزماییهای تعویض پلاسما نشان میدهد که درمان تا 4 هفته پس از ظهور اولین علایم همچنان سودمند است و اگر تا حد امکان سریعتر آغاز شود، اثربخشتر است. اطلاعات به دست آمده از کارآزماییها عمدتا از بیمارانی است که طی 2 هفته پس از آغاز علایم ایمونوگلوبولین وریدی دریافت کردهاند، هرچند درمان تا 4 هفته نیز منافعی به دنبال دارد. هیچ کارآزمایی درباره منافع احتمالی تکرار درمان با ایمونوگلوبولین که اغلب برای بیمارانی که بهبود نمییابند یا پس از درمان اولیه بدتر میشوند تجویز میشود، وجود ندارد.
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۲۸
ویرایش توسط sr hesabi : 18th July 2013 در ساعت 08:12 PM
شاید ....
کاربر فعال سایت
نشانگان گيلن بارهGulillain barre syndrome
شرح بيماري
علايم شايع
علل
عوامل افزايش دهنده خطر
پيشگيري
عواقب مورد انتظار
عوارض احتمالي
درمان
اصول كلي
داروها
فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
رژيم غذايي
درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
شرح بيماري
نشانگان گيلن باره عبارت است از يك بيماري التهابي نادر كه دستگاه عصبي مركزي را درگير ميكند و به سرعت موجب ضعف عضلات و بيحسي ميشود. اين نشانگان ميتواند در تمام سنين رخ دهد اما بين 50-30 سالگي شايعتر است. علايم شايع
مراحل اوليه:
ضعف عضلات دست و پا، ساعد، بازو، ساق و رانها، شكم و قفسه سينه. ضعف عضلات در عرض 72 ساعت پيشرفت ميكند و ممكن است باعث بروز مشكلات تنفسي تهديدكننده حال بيمار شود.
شوك (ضعف، غش، سرد شدن دستها و پاها، تند شدن ضربان قلب؛ تعريق).
مراحل بعدي:
گاهي فلج كامل براي هفتهها يا ماههاعلل
ناشناخته است، اما امكان دارد يك اختلال خودايمني باشد. اين نشانگان گاهي به دنبال واكسيناسيون يا جراحيهاي كوچك ايجاد ميشود. عوامل افزايش دهنده خطر
جراحي اخير
واكسيناسيون اخير
بيماري اخير، مثل عفونت خفيف تنفسي، گاستروآنتريت، بيماري هوچكين، يا لوپوس اريتماتوي منتشرپيشگيري
در حال حاضر نميتوان از آن پيشگيري به عمل آورد. عواقب مورد انتظار
بهبود كامل بدون باقي ماندن هيچ اثري در اكثر موارد. در بعضي از بيماران، علايم در عرض 20-15 روز برطرف ميشوند، اما در بعضي بيماران هم علايم تا يك سال يا بيشتر ادامه دارند. با كمك انواع مختلفي از وسايل مكانيكي ميتوان تحرك بيمار را بهبود بخشيد تا زماني كه بيمار خوب شود.
بهبودي در بزرگسالان بهتر از كودكان صورت ميگيرد.عوارض احتمالي
فلج عضلات پلك، كه منجر به آسيب چشم ميشود.
ترومبوفلبيت (تشكيل لخته در سياهرگ خصوصاً پا همراه با التهاب)
ذاتالريه
نارسايي تنفسي
زخمهاي ناشي از فشار آمدن بيش از حد به نقاط خاص بدن در اثر فلج
يبوست يا گير كردن اجابت مزاج
مشكل مزمن در دستگاه عصبيدرمان
اصول كلي
بستري كردن بيمار در بخش مراقبتهاي ويژه (آيسييو) تا بتوان وي را كاملاً تحتنظر داشت.
اقدامات تشخيصي مثل گرفتن نمونه مايع نخاع و بررسي آن و نيز الكتروميوگرافي (نوار عضله) (در اين روش، عضله و عصب به كمك ثبت فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري الكتريكي عضلات بررسي ميشوند).
اگر عضلات تنفسي زيادي ضعيف شوند، امكان دارد نياز به تهويه مصنوعي وجود داشته باشد.
پلاسما فرز در موارد شديد (در اين روش پلاسماي خون از بيمار گرفته و پادتنهاي آن حذف ميشوند و سپس دوباره به جريان خون بازگردانده ميشود).
به هنگام بهبودي، فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري ذهني و اجتماعي خود را حفظ كنيد.
سعي كنيد سرفه نماييد تا ريهها از ترشحات مخاطي پاك شوند.
براي كمك به تخفيف درد و فراهم آوردن شرايط انجام فيزيوتراپي از كمپرس گرم يا صفحه گرمكننده استفاده نماييد.
از يك چارچوب براي جلوگيري از تماس و فشار آوردن روانداز يا پتو به بدن استفاده نماييد.داروها
مسهلها براي پيشگيري از يبوست
داروهاي كروتيزوني، اگرچه آنها هميشه مؤثر نيستند.فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
تا حدي كه قدرت عضلانيتان اجازه ميدهد فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري خود را حفظ كنيد. از يكي از اعضاي خانوادهتان يا فيزيوتراپ بخواهيد كه عضلات شما را حركت و كشش دهد.
فيزيوتراپي مداومرژيم غذايي
رژيم خاصي توصيه نميشود. روزانه حداقل 8 ليوان آب بنوشيد تا از يبوست جلوگيري شود. درچه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
اگر شما يا يكي از اعضاي خانوادهتان علايم نشانگان گيلن باره را داريد.
اگر يكي از موارد زير هنگام درمان رخ دهد: ـ تب ـ مشكلات تنفسي ـ پيداشدن زخم روي پوست ـ تغييرات بينايي ـ ورم ساق پا يا دردناك بودن آن به هنگام لمس ـ يبوست
اگر دچار علايم جديد و غير قابل توجيه شدهايد. داروهاي مورد استفاده در درمان ممكن است عوارض جانبي به همراه داشته باشند.
منبع
ستاره ها نهفتم در اسمان ابري
دلم گرفته اي دوست، هواي گريه با من
در حال حاضر 1 کاربر در حال مشاهده این موضوع است. (0 کاربران و 1 مهمان ها)
علاقه مندی ها (Bookmarks)