سرطان مری

[poune]

- سرطان مری یکی از کشنده‌ترین اشکال سرطان دستگاه گوارش است.
- در ایالات متحده میزان بروز کارسینوم سلول سنگفرشی و آدنوکارسینوم برابر است. در کل دنیا، ۹۰% از کارسینوم‌های مری سرطان‌های سلول‌های سنگفرشی هستند.
- کارسینوم سلول‌های سنگفرشی در جهان بسیار شایع است.(۳۵ مورد در هر ۱۰۰هزار نفر در جمعیت‌های پرخطر) و بالاترین میزان بروز آن در ایران و چین است. این سرطان در ایالات متحده شیوع کمتری دارد(۳ مورد در هر ۱۰۰هزار نفر ).
- آدنوکارسینوم در ایالات متحده شایع‌تر از سایر کشورها است.
- از آنجا که شروع این بیماری موذیانه است، بیشتر بیماران در مراحل پیشرفته بیماری مراجعه می‌کنند و پیش‌آگهی بد است.
سبب‌شناسی، همه‌گیری‌شناسی و عوامل خطر

- کارسینوم سلول‌های سنگفرشی با عوامل محیطی و تغذیه‌ای رابطه دارد. این عوامل عبارتند از: مصرف الکل و تنباکو، بلع مواد قلیایی، کمبود ویتامین a و c، آشالازی، بیماری سلیاک و رژیم پر از ترشیجات(نیتروزآمین‌ها)
- این بیماری به طور معمول چندکانونی است، به صورت موضعی ارتشاح می‌یابد و مهاجم است.
- تمایل دارد در یک‌سوم میانی مری بروز کند.
- آدنوکارسینوم معمولاً در مری‌ بارت رخ می‌دهد.
- مری‌بارت با متاپلازی‌ روده‌ای مشخص می‌شود. در این حالت به دنبال یک gerd طولانی‌مدت اپیتلیوم استوانه‌ای جایگزین اپیتلیوم سنگفرشی طبیعی در مری تحتانی می‌شود. خطر آدنوکارسینوم در مواردی که متاپلازی بارت وجود دارد ۴۰ برابر افزایش می‌یابد(میزان پیدایش آدنوکارسینوم در بیماران مبتلا به مری‌بارت۱% در سال است).
- مری‌بارت در ۱۰% از بیمارانی که برگشت مزمن اسید دارند، رخ می‌دهد.
- ۶۰% از بیماران مبتلا به آدنوکارسینوم مری شواهدی از مری‌بارت دارند. سایر عوامل خطر عبارتند از: سن بالا، جنس مرد، نژاد قفقازی، سابقه gerd و چاقی.
- آدنوکارسینوم با درگیری تمام لایه‌های دیواره مری، گسترش لنفاوی و رفتار تهاجمی همراه است.
- به طورکلی آدنوکارسینوم در یک‌سوم تحتانی مری رخ می‌دهد.
تظاهرات بیمار

- از آنجا ‌که شروع این بیماری موذیانه است، بیشتر بیماران در مراحل پیشرفته مراجعه می‌کنند.
- بیمار، دچار دیسفاژی‌ پیشرونده نسبت به غذاهای جامد می-شود(۹۰% از موارد)، لذا این بیماران تمایل دارند رژیم غذایی خود را از غذاهای جامد به غذاهای مایع تغییر دهند.
- کاهش وزن شدید، سوء‌تغذیه، کم‌آبی
- علائم تنفسی(مثل خفگی، آسپیراسیون، ذات‌الریه) ناشی از آسپیراسیون یا تهاجم مستقیم تومور به درخت نای‌ـ-برونشی
- سرفه، خشونت صدا و یا استفراغ خونی
- درد یا احساس ناراحتی در خلف جناغ
- سندرم‌های پارانئوپلاستیک ممکن است شامل بالارفتن کلسیم ثانویه به ترشح نابجای هورمون پاراتیروئید باشند.
- ممکن است با خون‌ریزی، درد قفسه صدری یا تهوع، هم تظاهر‌کند.
تشخیص‌های افتراقی

- پرده یا حلقه مری
– تنگی خوش‌خیم
– آشالازی
– اسپاسم منتشر مری
ارزیابی تشخیصی

- در شرح‌حال و معاینه بالینی باید درجه دیسفاژی(مثلاً جامدات درمقابل مایعات)، بیان خودِ بیمار را از محل دیسفاژی(مری گردنی یا مری سینه‌ای یا مری تحتانی)، وجود لنفادنوپاتی و وجود توده‌های شکمی یا بزرگی کبد ارزیابی شوند.
- آندوسکوپی گوارشی فوقانی همراه با نمونه‌برداری و برس‌کشیدن برای سیتولوژی
- ممکن است از ازوفاگوگرافی با باریم استفاده شود.
- از سی‌تی‌اسکن، سی‌تی‌اسکن pet و سونوگرافی از طریق آندوسکوپی برای مرحله‌بندی از جهت متاستاز یا تهاجم موضعی استفاده می‌شود.
- ممکن است آسپیراسیون با سوزن باریک از ضایعات متاستایک اندیکاسیون داشته باشد.
درمان و مدیریت بیماری

- فقط ۴۰ تا ۶۰% از بیماران مبتلا به سرطان مری با بیماریی که از نظر بالینی موضعی است مراجعه می‌کنند.
- برداشتن تومور از طریق جراحی درمان استاندارد طلایی برای بیماری‌های قابلِ ‌برداشته‌شدن است.
- برداشتن کامل مری در کارسینوم سلول‌های سنگفرشی لازم است(همراه با بازسازی که با استفاده از معده یا کولون صورت می‌گیرد).
- برداشتن مری و معده برای درمان آدنوکارسینوم
- بسته به مرحله بیماری از شیمی‌‌‌اشعه‌درمانی به عنوان درمان قطعی، درمان قبل از جراحی یا درمان تکمیلی استفاده می‌شود.
- در بیمارانی که بیماری پیشرفته دارند؛ گشادکردن مری با گذاشتن استنت برای درمان انسداد مری یا فیستول نای‌‌مری اندیکاسیون دارد.
- از درمان با لیزر و درمان فتودینامیک به صورت تسکینی برای تخریب تومورهای داخل مجرای مری استفاده می‌شود.
- مراقبت‌های حمایتی عبارتند از: داروهای ضدِ درد و حمایت تغذیه‌ای
پیش‌آگهی و عوارض/سیر بالینی

- هم کارسینوم‌های سلول‌های سنگفرشی و هم آدنوکارسینوم‌ها پیش‌آگهی بسیار بدی دارند.
- میزان بقاء ۵‌ساله برای سرطان سلول‌های سنگفرشی کمتر از ۱۰% است.
- میزان بقاء ۵‌ساله برای آدنوکارسینوم کمتر از ۵% است.
- با اینکه روش‌های غربالگری پیشرفته باعث بهبود قابلیت برداشت تومورها شده‌اند؛ هنوز هم اگر تومور در مراحل انتهایی بیماری کشف شود، پیش‌‌آگهی بدی دارد.
- حدود ۲۵% از بیماران، تومورهای قابل‌برداشت دارند. ۱۰ تا ۲۰% از بیماران از جراحی جان سالم بدر نمی‌برند.
- با تشخیص زودرس و برداشتن ضایعات آدنوکارسینومایی سطحی، میزان بقاء به طور قابل‌ملاحظه‌ای افزایش یافته است.

منبع: سایت یک پزشک

- - - به روز رسانی شده - - -

اتیولوژی – پاتوفیزیولوژی

- کارسینوم سلول‌های سنگ‌فرشی در دنیا بسیار شایع است(در جمعیتِ در معرض خطر : ۳۵ در هر ۱۰۰هزار نفر) اما در آمریکا شیوع کمتری دارد(۳ در ۱۰۰هزار نفر مورد).
- این سرطان با مصرف الکل و دخانیات، کمبود ویتامین‌ آ و سی، آشالازی، مصرف نیتروزامین‌ها و کپک رابطه دارد.
- به طور معمول چندکانونی است، ارتشاح موضعی دارد و سرطانی مهاجم است.
- آدنوکارسینوم در آمریکا بیش از دیگر کشورها شیوع دارد.
- در موارد بروز متاپلازی بارت، خطر ابتلا به آدنوکارسینوم ۴۰% افزایش می‌یابد(میزان بروز آدنوکارسینوم در موارد متاپلازی بارت، ۱% در سال است).
- مری بارت در ۱۰% مبتلایان به رفلاکس مزمن معده به مری بروز می‌کند.
- این نوع سرطان با درگیری دیواره‌ای مری، انتشار لنفاوی همراه است و طبیعت تهاجمی دارد.
تشخیص‌های افتراقی

- آشالازی
- اسپاسم منتشر مری
- اسکلرودرمی
- GERD
- وجود حلقه یا پره در مری
- تنگی خوش‌خیم
- دیسفاژیالوسوریا(انسداد ثانویه به عبور شریان ساب‌کلاوین راست از زیر مری)
تظاهرات، علائم و نشانه‌ها

- شروعی خاموش و بدون علامت دارد، اغلب بیماران در مراحل انتهایی بیماری مراجعه می‌کنند.
- دیسفاژی پیش‌رونده هنگام بلعِ مواد غذایی جامد(۹۰ درصد بیماران این علامت را دارند)، بدین ترتیب بیماران تمایل دارند رژیم غذایی خود را از غذاهای جامد به مایع تغییر دهند.
- کاهش وزن، سوء تغذیه، دهیدراتاسیون
- علائم تنفسی(پریدن غذا در نای، آسپیراسیون، پنومونی) به علت آسپیراسیون یا تهاجم مستقیم تومور به نای و برونش‌ها.
- سرفه، خشونت صدا و هماتمز
- درد، احساس ناراحتی در پشت جناغ سینه
- سندروم‌های پارانئوپلاستیک ممکن است شامل هیپرکلسمی ثانویه به ترشح نابه-جای هورمون پاراتیروئید باشد.
اقدامات تشخیصی

- گرفتن شرح حال و معاینه بالینی برای تعیین شدت دیسفاژی(دیسفاژی به جامدات یا مایعات)، تعیین محلی که بیمار در آن‌جا مشکل بلع را احساس می‌کند، (در ناحیه سرویکال، توراسیک یا بخش دستال مری)، وجود لنفادنوپاتی و توده شکمی و هپاتومگالی.
- آندوسکوپی بخش فوقانی دستگاه گوارش و بیوپسی، ارزش تشخیصی دارد.
- رادیوگرافی از مری با کنتراست باریوم.
- سی‌تی‌اسکن، برونکوسکوپی و سونوگرافی آندوسکوپیک(که دقیق‌ترین روش است) برای تعیین مرحله پیشرفت تومور و ارزیابی متاستازها و تهاجم موضعی به کار می‌رود.
- بررسی‌های بعدی ممکن است آسپیراسیون با سوزن ظریف از محل متاستاز را شامل شود.
اقدامات درمانی

- درمان در وحله‌ی نخست، درمان تسکینی است.
- رزکسیون تومور با جراحی به ندرت اثر درمانی دارد اما ممکن است باعث باز شدن دوباره مجرای مری شود.
- ازوفاژکتومی کامل برای سرطان سلول‌های سنگ‌فرشی (همراه با بازسازی مری به کمک معده یا کولون).
- ازوفاگوگاسترکتومی در موارد آدنوکارسینوم.
- متسع کردن مری یا قرار دادن استنت در بیماران مبتلا به انسداد مری یا فیستول مری به تراشه، اندیکاسیون دارد.
- پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی ممکن است کمی طول عمر بیمار را افزایش دهد یا به طور موقت دیسفاژی را برطرف کند.
- لیزر و فوتودینامیک‌تراپی (حساس کردن سلول‌ها به نور).
پیش‌آگهی و عوارض

- هر دو نوع سرطان، سلول‌های سنگ‌فرشی و آدنوکارسینوم، پیش‌آگهی بسیار بدی دارند.
- در سرطان سلول‌های سنگ‌فرشی: بخت بقای ۵ساله کمتر از ۱۰% است.
- در آدنوکارسینوم: بخت بقای ۵ساله کمتر از ۵% است.
- ۷۵% بیماران هنگام مراجعه، دارای درگیری غده‌های لنفاوی ناحیه گردن یا فوق چنبری هستند