sr hesabi
21st August 2014, 04:43 PM
دیستونی یا بدقَوامی ماهیچهها، به معنای انقباض غیرارادی مکرر و طولانی در یک عضله یا در گروهی از عضلات یا بروز وضعیتهای بدنی خاص است و در واقع یک اختلال حرکتی– عصبی محسوب میشود. هنگامی که حرکات و دامنه حرکات به اندازهای ثابت بمانند و به صورت وضعیت غیرطبیعی درآیند به آن دیستونی می گویند... نکته بسیار مهم آن است که دیستونیها اغلب باعث بروز حرکات غیرطبیعی و اختلالات وضعیتی ناتوان کننده میشوند. علل مختلفی در ایجاد دیستونی نقش دارند، هنوز هم برخی از دیستونیها علتهای ناشناخته دارند اما سر دسته علل ایجادکننده آنها، علل ارثی، تروماها و صدمات فیزیکی، بعضی عفونتها، مصدومیتها، عوارض برخی داروها، کم رسیدن اکسیژن حین زایمان، بروز ضربات زایمانی و افزایش بیش از حد معمول بیلی روبین هنگام دوران نوزادی و شیرخواری را میتوان نام برد. در برخی موارد امکان دارد مسایل بیماریهای داخلی جمجمهای موضعی هم در ایجاد انواع دیستونی نقش داشته باشند. شاید در شکلی از دیستونی که در حال حاضر به عنوان دیستونی شایع و منتشر و عمومی شناخته میشود، رد پای مساله ژنتیکی و توارثی پررنگ تر دیده شود.
تقسیم بندی
تقسیم بندیهای مختلفی برای انواع دیستونی وجود دارد؛ در یک تقسیم بندی به موضوع اولیه و ثانویه میتوان اشاره کرد. در نوع اولیه که بیشتر دیستونیها را دربرمی گیرد، علتی برای بروز دیستونی وجود ندارد و به صورت تک گیر فقط خود فرد را گرفتار میکند. گاهی دیستونیها ثانویه هستند و افراد مبتلا، مثلاً به دلیل یک بیماری دچار اختلالات در متابولیسم مس میشوند. مس در بدن دچار اختلالات سازوکاری و سوخت و سازی میشود و بیماری «ویلسون» را ایجاد میکند. در برخی بیماریهای ویلسونی، حرکات دیستونی مشاهده میشود و براساس علت بروز دیستونی، علل اولیه و ثانویه دارد. طبقه بندی کاربردی دیگر، متناسب با میزان عضلاتی است که در دیستونی با موضع جغرافیایی و تشریحی گرفتار شدهاند. برخی دیستونیها گروه عضلات محدودی را درگیر میکنند که به آنها دیستونی موضعی گفته میشود که درواقع ترجمه «دیستونی فوکال» است. در این دیستونیها گروه محدودی از عضلات درگیر میشوند؛ مثلاً یک نوع آن در حرکت پلکها اختلال ایجاد میکند به طوری که پلکها غیرارادی و مکرر باز و بسته و دچار اسپاسمهای متعدد میشوند به طوری که گاهی خود اسپاسم مانع از حرکات مناسب پلک و چشمها و دید مستقیم فرد میشود که به آن بلفارو اسپاسم می گویند. گاهی دیستونی گروه بزرگ تری از عضلات را در بر میگیرد که به آن «دیستونی منطقهای» گفته میشود. اگر قسمت اعظم عضلات بدن درگیر دیستونی شوند، آن را «دیستونی چرخشی ژنرالیزه» یا «عمومی» مینامند. یکی از ناتوان کننده ترین انواع دیستونیها، دیستونیهای منتشر عمومی هستند. بیشتر دیستونیهای منتشر عمومی، معمولاً منشا ارثی دارند و اختلالات به صورت جهش درژنها گزارش شده است. علایم آن معمولاً در کمتر از سن ۵ سالگی بروز میکنند در صورتی که برخی از دیستونیها مانند دیستونیهای «موضعی» و «منطقهای»، اغلب در دهه ۴ یا ۵ ظاهر میشود. یکی از انواع دیستونیها که در جامعه ایرانی نیز شیوع نسبتاً بالایی دارد و بیشتر در دهه ۴ و ۵ زندگی بروز میکند، یک نوع دیستونی خاص است که به صورت چرخش و پیچش غیرارادی گردن خود را نشان میدهد و انواع مختلفی دارد. در این بیماران گردن به صورت غیر ارادی به سمت مقابل میچرخد و ثابت میماند. در موارد محدودتری امکان دارد سر به سمت جلو یا عقب خم شود. دیستونی نواحی گردن را که شیوع زیادی دارد، «کژگردنی» مینامند. البته کجی گردن در کودکان، شیرخواران و سنین پایین تر علل مختلفی دارد که باید حتماً مورد بررسی قرار گیرد اما در افراد مسن و میانسال میتواند جزو موارد دیستونی محسوب شود. اینها افرادی هستند که متوجه میشوند گردنشان به صورت غیرارادی هنگام راه رفتن، حرکت، دیدن تصاویر و... به یک سمت میچرخد تا آنکه آنقدر پیشرفت میکند که گردن به طور مستمر به یک سمت دچار چرخش میشود و در این مواقع قابل اصلاح نیست.
تقسیم بندی
تقسیم بندیهای مختلفی برای انواع دیستونی وجود دارد؛ در یک تقسیم بندی به موضوع اولیه و ثانویه میتوان اشاره کرد. در نوع اولیه که بیشتر دیستونیها را دربرمی گیرد، علتی برای بروز دیستونی وجود ندارد و به صورت تک گیر فقط خود فرد را گرفتار میکند. گاهی دیستونیها ثانویه هستند و افراد مبتلا، مثلاً به دلیل یک بیماری دچار اختلالات در متابولیسم مس میشوند. مس در بدن دچار اختلالات سازوکاری و سوخت و سازی میشود و بیماری «ویلسون» را ایجاد میکند. در برخی بیماریهای ویلسونی، حرکات دیستونی مشاهده میشود و براساس علت بروز دیستونی، علل اولیه و ثانویه دارد. طبقه بندی کاربردی دیگر، متناسب با میزان عضلاتی است که در دیستونی با موضع جغرافیایی و تشریحی گرفتار شدهاند. برخی دیستونیها گروه عضلات محدودی را درگیر میکنند که به آنها دیستونی موضعی گفته میشود که درواقع ترجمه «دیستونی فوکال» است. در این دیستونیها گروه محدودی از عضلات درگیر میشوند؛ مثلاً یک نوع آن در حرکت پلکها اختلال ایجاد میکند به طوری که پلکها غیرارادی و مکرر باز و بسته و دچار اسپاسمهای متعدد میشوند به طوری که گاهی خود اسپاسم مانع از حرکات مناسب پلک و چشمها و دید مستقیم فرد میشود که به آن بلفارو اسپاسم می گویند. گاهی دیستونی گروه بزرگ تری از عضلات را در بر میگیرد که به آن «دیستونی منطقهای» گفته میشود. اگر قسمت اعظم عضلات بدن درگیر دیستونی شوند، آن را «دیستونی چرخشی ژنرالیزه» یا «عمومی» مینامند. یکی از ناتوان کننده ترین انواع دیستونیها، دیستونیهای منتشر عمومی هستند. بیشتر دیستونیهای منتشر عمومی، معمولاً منشا ارثی دارند و اختلالات به صورت جهش درژنها گزارش شده است. علایم آن معمولاً در کمتر از سن ۵ سالگی بروز میکنند در صورتی که برخی از دیستونیها مانند دیستونیهای «موضعی» و «منطقهای»، اغلب در دهه ۴ یا ۵ ظاهر میشود. یکی از انواع دیستونیها که در جامعه ایرانی نیز شیوع نسبتاً بالایی دارد و بیشتر در دهه ۴ و ۵ زندگی بروز میکند، یک نوع دیستونی خاص است که به صورت چرخش و پیچش غیرارادی گردن خود را نشان میدهد و انواع مختلفی دارد. در این بیماران گردن به صورت غیر ارادی به سمت مقابل میچرخد و ثابت میماند. در موارد محدودتری امکان دارد سر به سمت جلو یا عقب خم شود. دیستونی نواحی گردن را که شیوع زیادی دارد، «کژگردنی» مینامند. البته کجی گردن در کودکان، شیرخواران و سنین پایین تر علل مختلفی دارد که باید حتماً مورد بررسی قرار گیرد اما در افراد مسن و میانسال میتواند جزو موارد دیستونی محسوب شود. اینها افرادی هستند که متوجه میشوند گردنشان به صورت غیرارادی هنگام راه رفتن، حرکت، دیدن تصاویر و... به یک سمت میچرخد تا آنکه آنقدر پیشرفت میکند که گردن به طور مستمر به یک سمت دچار چرخش میشود و در این مواقع قابل اصلاح نیست.