سونای
19th February 2014, 11:29 AM
اکستروفی مثانه (Bladder extrophy)
الف. تعریف :
در این ناهنجاری مثانه از قسمت تحتانی شکم کاملا بیرون است و مجرای ادرار نیز کاملا باز است.این ناهنجاری طیف وسیعی دارد.فرم خفیف آن به صورت باز بودن مجرای ادرار در قسمت انتهایی در سصح پشت آلت میشود که به آن اپیسپادیازیس گویند. در فرمهای شدیدتر طول بیشتری از مجرا باز است به شکلی که گردن مثانه وخود مثانه را درگیر میکند.که در این صورت استخوان لگن هم از قسمت جلو باز می باشد. این ناهنجاری اغلب در پسرها دیده میشودواغلب با ناهنجاریهای سیستم تولید مثل ومقعد همراه میباشد.
ب. شیوع :
این ناهنجاری جزء بیماریهای نادر میباشدو در یک درده تا پنجاه هزار تولد زنده دیده میشود.
ج. جوانب ارثی :
اگر کودکی در یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد ٬امکان ابتلا سایر فرزندان این خانواده به این بیماری نسبت به خانواده ای که فرزند مبتلا ندارد،افزایش می یابد.اگر والدین به این ناهنجاری مبتلا باشند٬احتمال ابتلا فرزندانشان به این بیماری یک هفتادم میشود.
د. تشخیص :
امکان تشخیص این بیماری قبل از تولد با سونوگرافی توسط سونوگرافیست مجرب وجود دارد.بعد از تولدبا معاینه بالینی تشخیص داده میشود.
ه. درمان :
درمان این ناهنجاری جزء مشکلترین درمانها در جراحی اطفال است.درمان اولیه باید در 48 ساعت اول بدو تولد صورت گیرد.اعمال جراحی متعدد برای ترمیم مجاری ادراروآلت تناسلی وبرطرف کردن مشکل بی اختیاری ادرار لازم است که با توجه به نظر جراح مجرب در زمان مناسب صورت میگیرد.
حوصله و تجربه جراح و همکاری والدین در موفق بودن درمان این بیماری اهمیت بسزایی دارد.باید اذعان کرد که عمل جراحی اکستروفی مثانه باید در مراکز آشنا به مسایل آن صورت گیرد.به طور کلی میزان موفقیت در درمان(که به معنای کنترل ادرار به مدت 3ساعت میباشد)حدود 50%است که وابسته به نوع ناهنجاری وعوامل ذکر شده در بالا دارد.
منبع (http://www.hiradfar.com/index.php/fa/1389-04-08-14-21-20/35-bladder-extrophy.html)
الف. تعریف :
در این ناهنجاری مثانه از قسمت تحتانی شکم کاملا بیرون است و مجرای ادرار نیز کاملا باز است.این ناهنجاری طیف وسیعی دارد.فرم خفیف آن به صورت باز بودن مجرای ادرار در قسمت انتهایی در سصح پشت آلت میشود که به آن اپیسپادیازیس گویند. در فرمهای شدیدتر طول بیشتری از مجرا باز است به شکلی که گردن مثانه وخود مثانه را درگیر میکند.که در این صورت استخوان لگن هم از قسمت جلو باز می باشد. این ناهنجاری اغلب در پسرها دیده میشودواغلب با ناهنجاریهای سیستم تولید مثل ومقعد همراه میباشد.
ب. شیوع :
این ناهنجاری جزء بیماریهای نادر میباشدو در یک درده تا پنجاه هزار تولد زنده دیده میشود.
ج. جوانب ارثی :
اگر کودکی در یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد ٬امکان ابتلا سایر فرزندان این خانواده به این بیماری نسبت به خانواده ای که فرزند مبتلا ندارد،افزایش می یابد.اگر والدین به این ناهنجاری مبتلا باشند٬احتمال ابتلا فرزندانشان به این بیماری یک هفتادم میشود.
د. تشخیص :
امکان تشخیص این بیماری قبل از تولد با سونوگرافی توسط سونوگرافیست مجرب وجود دارد.بعد از تولدبا معاینه بالینی تشخیص داده میشود.
ه. درمان :
درمان این ناهنجاری جزء مشکلترین درمانها در جراحی اطفال است.درمان اولیه باید در 48 ساعت اول بدو تولد صورت گیرد.اعمال جراحی متعدد برای ترمیم مجاری ادراروآلت تناسلی وبرطرف کردن مشکل بی اختیاری ادرار لازم است که با توجه به نظر جراح مجرب در زمان مناسب صورت میگیرد.
حوصله و تجربه جراح و همکاری والدین در موفق بودن درمان این بیماری اهمیت بسزایی دارد.باید اذعان کرد که عمل جراحی اکستروفی مثانه باید در مراکز آشنا به مسایل آن صورت گیرد.به طور کلی میزان موفقیت در درمان(که به معنای کنترل ادرار به مدت 3ساعت میباشد)حدود 50%است که وابسته به نوع ناهنجاری وعوامل ذکر شده در بالا دارد.
منبع (http://www.hiradfar.com/index.php/fa/1389-04-08-14-21-20/35-bladder-extrophy.html)