ژن
2nd November 2011, 10:14 AM
گلین باره
تعاریفی ازگلین باره:نشانگان گیلن باره عبارت است‌از یک بیماری التهابی نادر که دستگاه عصبی مرکزی را درگیر می‌کند و به‌سرعت موجب ضعف عضلات و بی‌حسی می‌شود. این نشانگان می‌تواند در تمام سنین‌رخ دهد اما بین 50-30 سالگی شایع‌تر است.سندرم گیلن باره اختلال نادری است که در نتیجه حمله سیستم ایمنی بدن بهاعصاب محیطی ایجاد می شود به دنبال این حمله احساس ضعف در ماهیچه ها ، بی حسی ،گزگز و گاهی اوقات فلجی دیده می شود.سندرم گلین باره یک عفونت پلیتروماتیک است که سیستم حرکتی مرکزی را درگیر می کنداما گاهی اوقاتممکن است اعصاب حسی خودکار را نیزدرگیر کند.این اختلال به طور مشابهی درپلینروپاتی آلرژی زا در حیوانات مورد آزمایش قرار گرفته، دیده شده است.اکثر بیمارانیک نروپاتی تخریب میلین دارنداما عدم تکثیرآکسونهای اولیه در برخی مواردباقی میماند.
فلج معمولاتا۱۰ سال پس از عفونتثانویه ویروسی اتفاق می افتد.عفونت اولیه ممکن است در سیستم گوارش(مخصوصاکمپیلوباکترژئ ژنوم)یامجاری تنفسی(خصوصاپنومونی مایکوپلاسما)خودرانشان دهدضعفمعمولادر مراحل کمی پیشرفته تر اتفاق می افتد.تنه و اندامهای فوقانی و بالاخرهعضلات نخاع را درگیر می کند مانندنمونه ای که درفلج مشاهده شده است. عضلات دور ونزدیک درگیرشده با قرینگی رابطه دارند اما قرینگی در ۹% بیماران مشاهده شدهاست.شروع آن تدریجی است و پیشرفت آن روزهایا هفته ها طول می کشد.به طور ویژه دربیماران با شروعتدریجی درد در هنگام لمس و درددرعضلات در مراحل بعدی متداول است.
کودکان آسیب پذیرند ضعف ممکن است به ناتوانی یا عدم تحرکو نهایتا به چندین فلج منجر شود.بی حسی نیزدر برخی موارد اتفاق می افتد.تخریب نخاعدر نیمی از مبتلایان اتفاق می افتد.اختلال ریوی ممکن است متعاقب آن باشد.عدم بلعوضعف محیطی اغلب علایم پیشرفته نارسایی تنفسی است.به دلیل خطر بالای آسپیراسیوناین افراد نیاز به حمایت در هنگام غذا خوردن دارند.اعصاب محیطی ممکن است در گیرشوند بعضی از افراد جوان ممکن است علایم مننژیت ویروسی یا مننگوسفالیت را بروزدهند.درگیری عضلات اطراف چشم نادر است.
اما در انواع غیر معمول نروپاتی های مغزی اعصاب حرکتی چشمزودتر و بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند سندروم میلر فیشر از فلج حاد عضلات خارجیچشم تشکیل شده است بی نظمی حرکت عضلات و عدم رفلکس و عدم عضلات در برخی مواردمشاهده شده است اگر چه تخریب بینایی یافته بالینی آن نیست احتباس ادراری یا برگشتادرار در 20 درصد موارد اتفاق می افتد که البته متغیر است در سندروم میلر فیشر کهانسفالیت ساقه مغز ایجاد می شود در خیلی از موارد با علایم گلین باره که نرون هایحرکتی تحتانی درگیر شده اند مشابه است و ممکن است به طور جدی در یک دسته بیماریقرارداده شوند.
ازبین رفتن رفلکسهای تاندونی ممکن است زودتر اتفاقبیافتد اما گاهی اوقات تا مدتها به تعویق می افتد.این نوسان ممکن است هنگامیکهتلاش می کنیم زودتر بیماری را تشخیص دهیم مارادچار سردرگمی کند.همچنین سیستم عصبیخودکار ممکن است در بعضی ازموارددرگیرشود.نوسان فشارخون و تپش قلب، هیپوتانسیونوضعیتی،اپیزوده ای برادیکاردی جبرانی و آسیستول اتفاق می افتد.مانیتورینگ قلب بسیارمهم است.تعدادکمی ازبیماران به قراردادن دایمی پیس میکروریدی قلبی احتیاج دارند.
پیش آگهی:علایم بالینی معمولا بینابینی است و بهبودیخودبخودی درعرض۲-۳هفته آغاز می شود.اکثربیماران مجدداقوای عضلانی خوبی پیدامیکنند.اگرچه ضعف همیشگی دربعضی ازآنها باقی می ماند.رفلکس تاندونها معمولا آخرینعملکردی است که بهبود می یابد.
پیشرفت بهبودی معمولا بستگی مستقیمی به شدت میزان درگیریبا بیماری داردکه با درگیری نخاع،ضعف اندامهای تحتانی نیزازبین می روند.درگیرینخاع و عضلات تنفسی درصورت عدم تشخیص و درمان ممکن است منجر به مرگ شود.اگرچه پیشآگهی این بیماری به طورکلی خوب است.سه علایم بالینی پیش آگهی عوارض بدخیم اینبیماری هستند:
درگیری سیستم عصبی مرکزی(مغز) ، اینتوباسیون ، شدتناتوانی در زمانی که بیماری وجوددارد.یک علایم الکتروفیزیولوژیکی بلوک هدایتیبوسیله ماده حاجب در پیش آگهی خوب موثر است.عود مزمن پلی رادیکولونروپاتی(گاها پلیرادیکولونروپاتی التهاب تخریبی مزمن نامیده می شود)یا پلی رادیکولونروپاتی مزمنمداوم انواع مزمن سندرم گلین باره هستند که دوره های فعال و غیر فعال دارندیاحداقل برای ماهها یا سالها بدون پیشرفت باقی می مانند.
تقریبا ۷% کودکانی که دچار سندرمگلین باره هستنداز عوارض ناخوشایند آن رنج می برند.بیماران معمولا بسیار ضعیفهستند و ممکن است یک تترا پلژی ضعیفی یا بدون درگیری نخاع و عضلات تنفسی نیز داشتهباشند.سندرم گلین باره مادرزادی یکنوع بسیار نادر است که زمانی که نوزادهایپوتونیمادرزادی،ضع ف و عدم رفلکس ها،افزایش غلظت CSFبه طورالکتروفیزیولوژیک وجودداشته باشند ودر عدم حضور بیماری عصبی ترکیبی به وجود میآید.ممکن است نیاز به درمان نباشدو سه مرحله پیشرفت در تعداد کمی از ماههای اولیهبیماری وجودداردکه عوارض بیماری دریک گروه سنی پیشرفت نمی کند.
هدایت اعصاب حرکتی به طور کلی کاهشمی یابد.مدت زمان هدایت اعصاب حسی اغلب کند می شودیک الکترومیوگرام میزان وسعت ازبین رفتن اعصاب عضلات را نشان می دهد.به طور متوسط سطح کراتنینین فسفوکیناز سرم(CK) ممکن است بالا رودیانرمال باشد.آنتی بادی های آنتی گانگلیوزیددرسطح سرم که به طور اصلی بر خلاف GMI وGDIهستندگاهی اوقات در سندرم گلین باره بالا می روندخصوصادر مواردی که با آسیب اولیهاکسونها نسبت به نروپاتی که باعث از بین رفتن میلین هامی شود،همراه باشد.واحتمالادر آنهایی که ممکن است در گسترش بیماری نقشی داشته باشندویا بهبودی در برخیموارد.برای تشخیص معمولا نیازی به نمونه برداری از عضلات نیست.نمونه برداری درمراحل اولیه نرمال به نظر می رسدودر مراحل مزمن گسترش آتروفی عضلات عصبها را نشانمی دهد.
تشخیص وعلایم آزمایشگاهی:
مطالعاتCSFبرای تشخیص ضروری هستند میزان پروتئین در CSFبیش ازنیمی از بیماران بالا میرود.سطح گلوگز نرمال است و سلول بیش ازحدطبیعی در مایع مغزی نخاعیوجودنداردکمتراز۱۰گلب ول سفیددر هرmm3وجوددارد.نتایج کشتهای باکتریایی منفی است و کشتهای ویروسی خصوصا ویروسهای خاصی کهایزوله می شوندنادر است.انفکاک بالای پروتئین های CSF و فقدان پاسخ سلولی در یکبیماری با یک پلی نروپاتی حاد یا تحت حاد یک روش تشخیصی سندرم گلین باره می باشد.
بیوپسی از بافت عصبی پشت ساق پا،ازبین رفتن میلینسگمانتال،عفونت موضعی و دژنره شدن دیواره ها رانشان می دهد.اما معمولا برای تشخیصکمک کننده نیست.تست سرولوژی برای عفونت کمپیلوباکتر اگرنتایج مثبت باشد.به انتشارعلت بیماری کمک می کند البته نه در کسانیکه در مان شده اند. نتایج کشت مدفوع بهندرت مثبت است زیرا عفونت به طور خودبخودی محدود می شود و فقط برای مدت سه روز اتفاقمی افتد.و نروپاتی به دنبال گاستروانتریت حاد اتفاق می افتد.
ازداروهای زیر برحسب نیاز و به منظور تسکین علایم استفاده می شود:
کورتون که التهاب و تورم اعصاب را کاهش می دهد.
سرکوب کننده ایمنی مانند آزارام یا سایتوکسان که در مرحله حاد بیماریتجویز می شود
مسکن ها و ضد درد ها مانندآسپیرین
سایر داروهامانند کاربامازپین
در چه شرایطی باید به پزشک مراجعهکرد؟
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان علایم نشانگان‌گیلن باره را دارید.
اگر یکی از موارد زیر هنگام درمان رخ دهد: ـ تب ـمشکلات تنفسی ـ پیداشدن زخم روی پوست ـ تغییرات بینایی ـ ورم ساق پا یادردناک بودن آن به هنگام لمس ـ یبوست
اگر دچار علایم جدید و غیر قابل توجیه شده‌اید. داروهای مورد استفاده در درمان‌ممکن است عوارض جانبی به همراه داشته باشند.
تعاریفی ازگلین باره:نشانگان گیلن باره عبارت است‌از یک بیماری التهابی نادر که دستگاه عصبی مرکزی را درگیر می‌کند و به‌سرعت موجب ضعف عضلات و بی‌حسی می‌شود. این نشانگان می‌تواند در تمام سنین‌رخ دهد اما بین 50-30 سالگی شایع‌تر است.سندرم گیلن باره اختلال نادری است که در نتیجه حمله سیستم ایمنی بدن بهاعصاب محیطی ایجاد می شود به دنبال این حمله احساس ضعف در ماهیچه ها ، بی حسی ،گزگز و گاهی اوقات فلجی دیده می شود.سندرم گلین باره یک عفونت پلیتروماتیک است که سیستم حرکتی مرکزی را درگیر می کنداما گاهی اوقاتممکن است اعصاب حسی خودکار را نیزدرگیر کند.این اختلال به طور مشابهی درپلینروپاتی آلرژی زا در حیوانات مورد آزمایش قرار گرفته، دیده شده است.اکثر بیمارانیک نروپاتی تخریب میلین دارنداما عدم تکثیرآکسونهای اولیه در برخی مواردباقی میماند.
فلج معمولاتا۱۰ سال پس از عفونتثانویه ویروسی اتفاق می افتد.عفونت اولیه ممکن است در سیستم گوارش(مخصوصاکمپیلوباکترژئ ژنوم)یامجاری تنفسی(خصوصاپنومونی مایکوپلاسما)خودرانشان دهدضعفمعمولادر مراحل کمی پیشرفته تر اتفاق می افتد.تنه و اندامهای فوقانی و بالاخرهعضلات نخاع را درگیر می کند مانندنمونه ای که درفلج مشاهده شده است. عضلات دور ونزدیک درگیرشده با قرینگی رابطه دارند اما قرینگی در ۹% بیماران مشاهده شدهاست.شروع آن تدریجی است و پیشرفت آن روزهایا هفته ها طول می کشد.به طور ویژه دربیماران با شروعتدریجی درد در هنگام لمس و درددرعضلات در مراحل بعدی متداول است.
کودکان آسیب پذیرند ضعف ممکن است به ناتوانی یا عدم تحرکو نهایتا به چندین فلج منجر شود.بی حسی نیزدر برخی موارد اتفاق می افتد.تخریب نخاعدر نیمی از مبتلایان اتفاق می افتد.اختلال ریوی ممکن است متعاقب آن باشد.عدم بلعوضعف محیطی اغلب علایم پیشرفته نارسایی تنفسی است.به دلیل خطر بالای آسپیراسیوناین افراد نیاز به حمایت در هنگام غذا خوردن دارند.اعصاب محیطی ممکن است در گیرشوند بعضی از افراد جوان ممکن است علایم مننژیت ویروسی یا مننگوسفالیت را بروزدهند.درگیری عضلات اطراف چشم نادر است.
اما در انواع غیر معمول نروپاتی های مغزی اعصاب حرکتی چشمزودتر و بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند سندروم میلر فیشر از فلج حاد عضلات خارجیچشم تشکیل شده است بی نظمی حرکت عضلات و عدم رفلکس و عدم عضلات در برخی مواردمشاهده شده است اگر چه تخریب بینایی یافته بالینی آن نیست احتباس ادراری یا برگشتادرار در 20 درصد موارد اتفاق می افتد که البته متغیر است در سندروم میلر فیشر کهانسفالیت ساقه مغز ایجاد می شود در خیلی از موارد با علایم گلین باره که نرون هایحرکتی تحتانی درگیر شده اند مشابه است و ممکن است به طور جدی در یک دسته بیماریقرارداده شوند.
ازبین رفتن رفلکسهای تاندونی ممکن است زودتر اتفاقبیافتد اما گاهی اوقات تا مدتها به تعویق می افتد.این نوسان ممکن است هنگامیکهتلاش می کنیم زودتر بیماری را تشخیص دهیم مارادچار سردرگمی کند.همچنین سیستم عصبیخودکار ممکن است در بعضی ازموارددرگیرشود.نوسان فشارخون و تپش قلب، هیپوتانسیونوضعیتی،اپیزوده ای برادیکاردی جبرانی و آسیستول اتفاق می افتد.مانیتورینگ قلب بسیارمهم است.تعدادکمی ازبیماران به قراردادن دایمی پیس میکروریدی قلبی احتیاج دارند.
پیش آگهی:علایم بالینی معمولا بینابینی است و بهبودیخودبخودی درعرض۲-۳هفته آغاز می شود.اکثربیماران مجدداقوای عضلانی خوبی پیدامیکنند.اگرچه ضعف همیشگی دربعضی ازآنها باقی می ماند.رفلکس تاندونها معمولا آخرینعملکردی است که بهبود می یابد.
پیشرفت بهبودی معمولا بستگی مستقیمی به شدت میزان درگیریبا بیماری داردکه با درگیری نخاع،ضعف اندامهای تحتانی نیزازبین می روند.درگیرینخاع و عضلات تنفسی درصورت عدم تشخیص و درمان ممکن است منجر به مرگ شود.اگرچه پیشآگهی این بیماری به طورکلی خوب است.سه علایم بالینی پیش آگهی عوارض بدخیم اینبیماری هستند:
درگیری سیستم عصبی مرکزی(مغز) ، اینتوباسیون ، شدتناتوانی در زمانی که بیماری وجوددارد.یک علایم الکتروفیزیولوژیکی بلوک هدایتیبوسیله ماده حاجب در پیش آگهی خوب موثر است.عود مزمن پلی رادیکولونروپاتی(گاها پلیرادیکولونروپاتی التهاب تخریبی مزمن نامیده می شود)یا پلی رادیکولونروپاتی مزمنمداوم انواع مزمن سندرم گلین باره هستند که دوره های فعال و غیر فعال دارندیاحداقل برای ماهها یا سالها بدون پیشرفت باقی می مانند.
تقریبا ۷% کودکانی که دچار سندرمگلین باره هستنداز عوارض ناخوشایند آن رنج می برند.بیماران معمولا بسیار ضعیفهستند و ممکن است یک تترا پلژی ضعیفی یا بدون درگیری نخاع و عضلات تنفسی نیز داشتهباشند.سندرم گلین باره مادرزادی یکنوع بسیار نادر است که زمانی که نوزادهایپوتونیمادرزادی،ضع ف و عدم رفلکس ها،افزایش غلظت CSFبه طورالکتروفیزیولوژیک وجودداشته باشند ودر عدم حضور بیماری عصبی ترکیبی به وجود میآید.ممکن است نیاز به درمان نباشدو سه مرحله پیشرفت در تعداد کمی از ماههای اولیهبیماری وجودداردکه عوارض بیماری دریک گروه سنی پیشرفت نمی کند.
هدایت اعصاب حرکتی به طور کلی کاهشمی یابد.مدت زمان هدایت اعصاب حسی اغلب کند می شودیک الکترومیوگرام میزان وسعت ازبین رفتن اعصاب عضلات را نشان می دهد.به طور متوسط سطح کراتنینین فسفوکیناز سرم(CK) ممکن است بالا رودیانرمال باشد.آنتی بادی های آنتی گانگلیوزیددرسطح سرم که به طور اصلی بر خلاف GMI وGDIهستندگاهی اوقات در سندرم گلین باره بالا می روندخصوصادر مواردی که با آسیب اولیهاکسونها نسبت به نروپاتی که باعث از بین رفتن میلین هامی شود،همراه باشد.واحتمالادر آنهایی که ممکن است در گسترش بیماری نقشی داشته باشندویا بهبودی در برخیموارد.برای تشخیص معمولا نیازی به نمونه برداری از عضلات نیست.نمونه برداری درمراحل اولیه نرمال به نظر می رسدودر مراحل مزمن گسترش آتروفی عضلات عصبها را نشانمی دهد.
تشخیص وعلایم آزمایشگاهی:
مطالعاتCSFبرای تشخیص ضروری هستند میزان پروتئین در CSFبیش ازنیمی از بیماران بالا میرود.سطح گلوگز نرمال است و سلول بیش ازحدطبیعی در مایع مغزی نخاعیوجودنداردکمتراز۱۰گلب ول سفیددر هرmm3وجوددارد.نتایج کشتهای باکتریایی منفی است و کشتهای ویروسی خصوصا ویروسهای خاصی کهایزوله می شوندنادر است.انفکاک بالای پروتئین های CSF و فقدان پاسخ سلولی در یکبیماری با یک پلی نروپاتی حاد یا تحت حاد یک روش تشخیصی سندرم گلین باره می باشد.
بیوپسی از بافت عصبی پشت ساق پا،ازبین رفتن میلینسگمانتال،عفونت موضعی و دژنره شدن دیواره ها رانشان می دهد.اما معمولا برای تشخیصکمک کننده نیست.تست سرولوژی برای عفونت کمپیلوباکتر اگرنتایج مثبت باشد.به انتشارعلت بیماری کمک می کند البته نه در کسانیکه در مان شده اند. نتایج کشت مدفوع بهندرت مثبت است زیرا عفونت به طور خودبخودی محدود می شود و فقط برای مدت سه روز اتفاقمی افتد.و نروپاتی به دنبال گاستروانتریت حاد اتفاق می افتد.
ازداروهای زیر برحسب نیاز و به منظور تسکین علایم استفاده می شود:
کورتون که التهاب و تورم اعصاب را کاهش می دهد.
سرکوب کننده ایمنی مانند آزارام یا سایتوکسان که در مرحله حاد بیماریتجویز می شود
مسکن ها و ضد درد ها مانندآسپیرین
سایر داروهامانند کاربامازپین
در چه شرایطی باید به پزشک مراجعهکرد؟
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان علایم نشانگان‌گیلن باره را دارید.
اگر یکی از موارد زیر هنگام درمان رخ دهد: ـ تب ـمشکلات تنفسی ـ پیداشدن زخم روی پوست ـ تغییرات بینایی ـ ورم ساق پا یادردناک بودن آن به هنگام لمس ـ یبوست
اگر دچار علایم جدید و غیر قابل توجیه شده‌اید. داروهای مورد استفاده در درمان‌ممکن است عوارض جانبی به همراه داشته باشند.